- Abbildung 22:
- Kleine Niere - Retrogrades Pyelogramm links und Organpräparat
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Beim Vorliegen bzw. der Entwicklung einer kleinen Niere spielt nicht nur die primäre Krankheit eine Rolle, sondern bei der Mehrzahl handelt es sich um einen komplexen Vorgang z.B. Schrumpfniere bei Refluxnephropathie: Morphologische Störung in Folge verzögerter Maturation oder klaffendes Ostium bzw. zu kurze intramurale Strecke des Harnleiters, rezidivierender Harnwegsinfekt, hydrostatischer Druck durch Reflux bzw. zusammengesetzte Papillen (Compound papillae) 
Literatur:Bostwick, D. G.: "Urologic Surgical Pathology", Mosby St. Louis, 1997.
Die Diagnose, Differentialdiagnose bzw. die Pathogenese ist deshalb in einer ganzen Reihe von kleinen Nieren zum Zeitpunkt ihrer Entdeckung nicht möglich bzw. nicht erklärbar.
Dabei ist auch zu bedenken, dass die "kleine Niere" zumeist erst im Jugendlichen- bzw. jungen Erwachsenenalter festgestellt wird und ihre Entstehung im Kindesalter nur zu vermuten ist.
Zur Diagnostik müssen der klinische Verlauf, das makroskopische und histologische Bild der Niere berücksichtigt werden. Ausgehend von der pathologischen Anatomie sind die echte hypoplastische (selten!) und die pyelonephritische Schrumpfniere noch am besten zu unterscheiden. Erstere zeigt eine weitgehend glatte Oberfläche mit deutlich weniger Renculli als die normale Niere, ist aber abgesehen von der Größe sonst von normalem Aufbau.
Aber wie auch in unserem Beispiel (s. Abbildung 21) zu erkennen, finden sich dabei häufig Veränderungen, die in die pyelonephritische Richtung gehen. Die pyelonephritische Schrumpfniere weißt deutliche Narben auf, die zum Teil bis in das Markgewebe reichen. Die Oberfläche ist großbucklig, das Parenchym zum Teil nur in Resten vorhanden und das Nierenbecken narbig verdickt. Das Hilusfettgewebe ist vermehrt ("Vakatwucherung") (Abbildung 23) (s. "Pyelonephritische Schrumpfniere").
Als Beispiel die kleine stumme Niere bei einem Mädchen. Anhand des Nephrektomiepräparates war die Differentialdiagnose pyelonephritische Schrumpfniere oder Hypoplasie bzw. eine Kombination nicht mehr möglich (Abbildung 22).
Auch bei dieser kleinen Niere war anhand der Histologie die Ursache der pathologischen Veränderungen nicht mehr eindeutig zu klären. Makroskopisch gewann man den Eindruck einer pyelonephritischen Schrumpfniere (narbige, leicht bucklige Oberfläche, vermehrtes Hilusfestgewebe, veringerung des Parenchyms und narbig verändertes Nierenbecken). Die histologische Untersuchung der "kleinen Niere" ergab jedoch eine interstitielle Nephritis, ohne Anhalt für Pyelonephritis (Abbildung 23).
Festzuhalten ist, dass die pyelonephritische Schrumpfniere die häufigste Form der kleinen Nieren mit über 55% darstellt.
Auch die Unterscheidung zwischen pyelonephritischer und vaskulärer Schrumpfniere ist schwierig. Wohl ist die Demarkierung einer Infarktnarbe zu erkennen und einzuordnen. Bei langsamem Gefäßverschluss ist die Parenchymumwandlung aber weniger narbig als bei der pyelonephritisch veränderten Niere.
Beispielhaft eine Kasuistik zur Differentialdiagnose "pyelonephritische / vaskuläre Schrumpfniere".
Kasuistik
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Bei der jungen Erwachsenen fand sich eine nahezu stumme Niere rechts bei Nierenarterienstenose links. Bei dem schwer einstellbaren Hypertonus wurde nach Stentimplantation in die rechte Nierenarterie die linksseitige Nephrektomie der kleinen Niere durchgeführt. Das Organ zeigte eine weitgehend glatte Oberfläche und auf der Schnittfläche einen schmalen Parenchymsaum sowie deutlich vermehrtes Hilusfettgewebe (Abbildung 24).
Histologisch ergab sich eine stenosierende Intimafibrose der intrarenalen Nierengefäße. Die Glomerula, z.T. sklerosiert. Die Tubuli größtenteils atrophiert. Das Interstitium war geringradig entzündlich infiltriert. Ob hier eine vaskuläre Ursache und oder pyelonephritische Prozesse zur kleinen Niere geführt haben, bleibt letztlich unklar.
