Die Entwicklungsstörungen betreffen die Anzahl, die Lokalisation, die Struktur sowie die Funktion der Muskulatur des Nierenbeckens und Harnleiters.
Entwicklungsgeschichtlich stammt der Harnleiter und das Nierenbecken aus der ampulären Knospe des Mesonephrotischen Ganges (Abbildung 1).
Der Kontakt zwischen der Ampulle und dem metanephrotischen Blastem induziert die Nephrogenese.
Die ampulläre Knospe längt und teilt sich parallel zur Entwicklung der Nephrone und bildet zusammen die Reife metanephrotische Niere mit Nierenbecken und Harnleiter.