Kongenitale Anomalien der Nieren zeigen sich in den Veränderungen der Anzahl, Lage, Form, Parenchymstruktur und -Volumen bzw. Gefäßversorgung. Es handelt sich nicht um Raritäten, ca. 40% aller kongenitalen Fehlbildungen betreffen die Nieren. Störungen der Reifung in der Embryogenese zu bestimmten Zeitpunkten führen zu den verschieden gearteten Missbildungen.