Markschwammniere

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• Abbildung 1: Markschwammniere
• 1. Ausscheidungsurogramm: Kelchdeformationen und multiple Konkrementbildung
  2. Schematisch: Markschwammniere, Papillen mit Konkrementen in den Ausführungsgängen

Die Markschwammniere ist eine kongenitale Erkrankung mit autosomal rezessivem Erbgang. Eine Verwandtschaft mit der polyzystischen Nierendegeneration wird angenommen. Pathogenetisch ist eine zystische Degeneration der distalen Sammelrohre zu vermuten. Die Markschwammniere kann sämtliche Kelche beider Nieren aber auch nur einer Niere oder auch nur die Sammelrohre eines Kelches betreffen. Die Markschwammnieren neigen zur Harnsteinbildung. Die Ursachen dafür sind Defekte im distalen Nierentubulus und zwar in ca. 40% in Form einer renalen tubulären Azidose.
Die renale tubuläre Azidose (RTA) unterhält durch das alkalische Urin-pH und die Hypozitraturie eine rezidivierende Harnsteinbildung (s. Azidifierungsstörungen). Bei der Harnsteinanalyse werden überwiegend Struvit, Karbonatapatit und Kalziumoxalat gefunden Literatur:Bichler, K.-H., Eipper, E., Naber, K.: "Infektinduzierte Harnsteine", Urologe A, 42, 47-55, 2003.
Das Schema zeigt die zystisch erweiterten Sammelrohre mit multiplen Steinbildungen (Abbildung 1).