- Abbildung 1:
- Multizystische dysplastische Nierendegeneration (MCDK)
Bei der Dysplasie (Hypogenese) der Niere liegt ein zwar orthotopes, aber fehlgebildetes Organ vor, das wenig Ähnlichkeit mit einer Niere hat (Abbildung 1). Es handelt sich um eine angeborene renale und ureterale Fehlentwicklung. Zumeist sind unterschiedlich große Zysten zu erkennen. Die dysplastische Niere wird deshalb auch oft mit einer Zystenniere verwechselt.
Zwischen den Zysten finden sich Streifen und Inseln von derbem Gewebe:
Kollagen-Knorpel, Muskelfasern sowie embryonale Drüsenschläuche 
Literatur:Zollinger, H. U.: "Niere und ableitende Harnwege" in Doerr, W., Uehlinger E.: "Spezielle pathologische Anatomie", Bd. 3, Springer Berlin, 1966.
Diese missgebildeten Nierenanlagen können ein- bzw. beidseitig auftreten.
Das Krankheitsbild ist nicht zu verwechseln mit der hereditären polyzystischen Nierenerkrankung. Die unilaterale multizystische Dysplasie ist die am häufigsten vorkommende zystische Nierenerkrankung bei Neugeborenen bzw. Kleinkindern, wobei diese Fehlbildung im strengen Sinne nicht zu den Nierenzystenerkrankungen gehört (s.o.) Literatur:Zollinger, H. U.: "Niere und ableitende Harnwege" in Doerr, W., Uehlinger E.: "Spezielle pathologische Anatomie", Bd. 3, Springer Berlin, 1966.
Die Pathogenese ist unklar. Zum einen werden Obstruktionen des Harntraktes im Uterus angenommen und zum anderen ein fundamentaler Defekt im induzierenden Gewebe Literatur:Bonsik, St. M.: "Non-Neoplastic Disease of the kidney" in Bostwick, D. G.: "Urologic Surgical Pathology", Mosby St. Louis, 1997.
Aufgrund einer fehlerhaften Nierengewebedifferenzierungsstörung kommt es zur Ausbildung multipler Zysten unterschiedlicher Größe, die durch Anteile soliden dysplastischen Gewebes (primitive Glomerula und Tubuli, hyaliner Knorpel) miteinander verbunden sind. Die Organe haben typischerweise Traubenform. Normales Nierengewebe ist nicht vorhanden, die Organe sind definitionsgemäß immer funktionslos (Abbildung 1).
Die Fehlbildung kommt etwas häufiger bei Jungen als Mädchen vor, links mehr als rechts. Zu bedenken ist, dass in 15% der 
MCDK
MCDKMulticystic Dysplastic Kidney Fehlbildungen des Genitaltraktes auf der gleichen Seite gefunden werden, z.B. Zysten im Samenblasenbereich oder fehlender Samenleiter . Aus diesem Grunde sollte bei Kindern mit einer multizystischen dysplastischen Niere vor Eintritt der Pubertät nach begleitenden Anomalien des Genitaltraktes gesucht werden.
Die bilaterale Form der MCDK ist mit dem Leben nicht vereinbar.