Symptomatik

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• Abbildung 1: Markschwammniere
• 1. Ausscheidungsurogramm: Kelchdeformationen und multiple Konkrementbildung
  2. Schematisch: Markschwammniere, Papillen mit Konkrementen in den Ausführungsgängen

• Abbildung 2:
• Songraphie einer Markschwammniere: Multiple Kelchekonkremente (Schlagschatten)

Die Markschwammniere an sich ist asymptomatisch.
Häufig wird sie jedoch durch ihre Komplikationen auffällig: Koliken, Rezidivierende Harnwegsinfekte und Nephrolithiasis.
Die Ursache der Steinbildung sind Defekte im distalen Nierentubulus und zwar in ca. 40% in Form einer renalen tubulären Azidose.

Das klinische Bild ist symptomatisch geprägt von rezidivierenden Nierenkoliken, Harnwegsinfekten und Dysurie.

Diagnostik

Die Diagnose wird ausgehend von der Sonographie gestellt (Abbildung 2). Zur Kontrolle der Abflussverhältnisse aus dem oberen Harntrakt ist ein i.v.-Pyelogramm empfehlenswert. Die typischen radiologischen Veränderungen im Pyramidenbereich der Markschwammniere werden im AUR erfasst (Abbildung 1). Das Röntgenbild zeigt die Kolbenförmigen, z.T. verplumpten Auftreibungen der Sammelrohre mit multipler Steinbildung.

Häufig sind beide Nieren von der Erkrankung befallen. Patienten mit Markschwammnieren können viele Jahre unauffällig bleiben. Die Krankheit manifestiert sich durch rezidivierende Harnwegsinfekte und immer wieder auftretende Harnsteinbildung.

Die pathologischen Veränderungen der Markschwammniere können die gesamte(n) Niere(n) bzw. nur einzelne Kelche betreffen.
Beispiele: Röntgenbilder (Abbildung 3).

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• Abbildung 3: Ausscheidungsurogramme: Markschwammnieren
• 1. Nur einen Kelch betreffend
  2. Beide Nieren mit erheblichen Kelchveränderungen und Konkrementbildungen