Pathogenese

• Abbildung 4:
• Stadien der Entwicklung von Mesonephros (Gonaden und Ductus deferens) sowie Metanephros (Niere und Harnleiter)
• (Mod. nach Literatur:Tuchmann-Duplessis, H.: "Organogenesis" in "Illustrated Human Embryology", Springer New York, 1974)

Die Abbildung zeigt die engen Zusammenhänge zwischen der Hoden-Samenleiter-Entwicklung einerseits und der von Ureter und Niere andererseits (Abbildung 4).
Unvollständige Entwicklungen des Nebenhoden-Gang-Systems bzw. der Samenblasen weisen auf Kombinationen mit einseitiger Nierenagenesie hin.
Als Manifestation der zystischen Fibrose (Mukoviszidose), einer autosomal-rezessiv vererbten Erkrankung, tritt die beiderseitige kongenitale Aplasie der Samenleiter auf, unvollständige Entwicklung des Nebenhodengangsystems bzw. der Samenblasen in Kombination mit einseitiger Nierenagenesie. Zugrunde liegen Mutationen im CFTR-GenCFTR-GenCystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator Gen Literatur:Behre, H.M. et al: "Störungen im Bereich der ableitenden Samenwege und akzessorischen Geschlechtsdrüsen" in Nieschlag, W. et al: "Andrologie", 2. Auflage, Springer Berlin, 2000.
Als Ursache der Störung ist auch an eine Rötelnembryopathie zu denken.
Die bei Kindern harmlose Rötelninfektion (Rubeolen) verursacht bei Frauen in den ersten Monaten der Schwangerschaft Probleme. Der Rötelvirus kann auf den Fötus übertreten und zu schweren Embryopathien führen - kongenitales Rötelnsyndrom (Gregg-Syndrom) Literatur:Modrow, S.: "Bundesweite Meldepflicht gefordert", DÄB, 108: 191, 2011

Reploh, H., Otte, H.-J.: "Lehrbuch der Medizinischen Mikrobiologie und Infektionskrankheiten", Fischer Stuttgart 1961

In diesem Zusammenhang ist der Zeitpunkt des Eintritts der Störung in der Entwicklungsphase von Bedeutung. Wenn die Irritation vor der 4. Schwangerschaftswoche auftritt, fehlen neben den Samenleitern auch Niere und Ureter einer Seite Literatur:Reploh, H., Otte, H.-J.: "Lehrbuch der Medizinischen Mikrobiologie und Infektionskrankheiten", Fischer Stuttgart 1961

Bostwick, D. G., Eble, J. N.: "Urologic Surgical Pathology", Mosby St. Louis, 1997.
Auch muss die Kombination von autosomal rezessiv bedingtem kongenitalem Fehlen des oder der Samenleiter, unvollständiger Entwicklung des Nebenhodengangsystems bzw. der Samenblasen mit dem Vorhandensein von Mucoviszidose (zytische Fibrose) erwähnt werden Literatur:Bostwick, D. G., Eble, J. N.: "Urologic Surgical Pathology", Mosby St. Louis, 1997.