Bösartige Tumoren der Niere sind: Nephroblastom, Nierenzellkarzinom. Tuberöse Sklerose und Hämangiome sind gutartig. Nierentumoren im Kindes- und Jugendalter sind mehrheitlich Nephroblastome (Wilms-Tumoren), zystische Nephroblastome, sowie Mesoblastische Nephrome. Wilmstumoren machen 10% der maligne Tumore des Kindesalters aus und sind die häufigsten primären Nierentumoren. Die Histologie zeigt die bei kindlichen bösartigen Tumoren festzustellende Beziehung zwischen Fehlbildung und Malignom. Verschiedene kongenitale Fehlbildungen mit chromosomaler Aberration spielen hier eine Rolle (WAGR-, Denys-Drash- und Beckwith-Wiedemann-Syndrom).
Ähnlich anderen Malignomen des Kindesalters (z.B. Neuroblastom) sind die in der neonatalen Phase auftretenden Wilmstumoren weniger maligne. Hier ist auch das mesoblatische Nephrom zu nennen, ein Tumor der neonatal vorliegt Literatur:Waisman, J. et al: "Renal Neoplasms of the Newborn", J Pediatr Surg, 5, 407-412, 1970
Richmond, H. et al: "Neonatal Renal Tumors", J Pediatr Surg, 5, 413-418, 1970. Die zystischen Nephroblastome finden sich bei Jugendlichen und Erwachsenen. Sie weisen einen eher benignen Verlauf in Vergleich zum Wilmstumor auf. Festzuhalten ist, dass die modernen Therapie-Strategeme (Chemotherapie und OP) Langzeitüberlebensraten von bis zu 90% bei Nephroblastomen ermöglichen.
Das Nierenzellkarzinom (hellzellig bzw. papillär) ist im Kindesalter selten, eher in der Adoleszenz. Der Tumor kommt im Zusammenhang mit dem v. Hippel-Lindau-Syndrom vor.
Zu den benignen Nierentumoren im Kindes- bzw. Jugendalter gehören Hämangionome bzw. die tuberöse Sklerose.