Literatur:Mitchell, M. E.: "Bladder exstrophy repair: complete primary repair of exstrophy", Urology, 65, 5-8, 2005
Literatur:Mitchell, M. E.: "Bladder exstrophy repair: complete primary repair of exstrophy", Urology, 65, 5-8, 2005Bei der von Mitchell empfohlenen Operation ist der erste Schritt die Harnblase, den Harnblasenhals und die proximale Harnröhre nach dorsal zu verlagern. Das erfordert eine ausgiebige Inzission des intersymphysealen Bandes der vorderen Verwachsung des Diaphragma pelvis (Abbildung HG1).
Dadurch gelangt beim Mädchen die Vagina mit der Urethralplatte nach Schluss der Symphyse in die Mitte des Diaphragma pelvis. Beim Jungen muss der Penis zunächst aufgespalten werden, um den tiefen Einschnitt des intersymphysealen Bandes zu ermöglichen. Die Trennung verläuft medial der Corpora cavernosa. Die Harnblase wird verschlossen und die Harnröhre zu einem Rohr gefügt. Nach adaptieren der Symphyse gelangt die Urethra in die Mitte des Diaphragma pelvis. Eine Osteotomie kann erforderlich sein. Von Mitchell wird berichtet, dass ein Drittel seiner Patienten keine weiteren operativen Eingriffe am Harnblasenhals zur Herstellung der Kontinenz bedurften. Der persistierende Reflux erforderte später Reimplantation.
Von Sigel und Schrott werden ebenfalls seit den 80er Jahren ein primäres operatives Vorgehen beim Ekstrophie-Epispadie-Komplex propagiert. Dabei wird zumeist auf eine dorsale Osteotomie der Darmbeine zur Annäherung der Symphyse verzichtet. Die Symphyse wird auf 1 bis 2 cm angenähert und durch Nylonnähte gehalten. Der Harnblasenhals wird plastisch aufgebaut und dabei Kontinenz in ca. 80% erreicht. Der zumeist bestehende beiderseitige VUR wird durch eine entsprechende Plastik (Leadbetter / Cohen) behandelt und die Harnblase verschlossen. Die Behandlung der Epispadie erfordert eine Penisstreckung, Harnröhrenplastik, z.B. in der Methode nach Duckett (
s. Fehlbildungen/Harnröhre/Hypospadie) bzw. unter Verwdendung von Mundschleimhaut. Die Autoren berichten in 80% von Kontinenz bei primärer operativer Korrektur unmittelbar post partum und von Erektionsfähigkeit bei mehr als 80 % der Patienten. Eine normale männliche Fertilität besteht in den meisten Fällen jedoch nicht.
